Tauti jätti enemmän kysymyksiä kuin vastauksia. Miten ihmistauti tarttui, ja mihin se hävisi?



Julkaistu Tiede-lehdessä 12/2008


Hullun lehmän tauti saattaa olla aikamme mystisin epidemia, ja se on jättänyt jälkeensä enemmän kysymyksiä kuin vastauksia.

Pahimmissa kauhukuvitelmissa prionilihaan pelättiin kuolevan 1980- ja 1990-luvun nautaepidemiaa seuranneina vuosina vähintään kymmenen miljoonaa brittiä. Tähän mennessä tautiin on kuitenkin menehtynyt Englannissa kaikkiaan vain 150 ihmistä, eikä luku näytä olevan kasvussa. Mitä hullun lehmän taudille tapahtui?

Virallisen vastauksen mukaan sairaat lehmät saatiin pois elintarvikeketjusta ja muutokset rehun valmistuksessa ovat ehkäisseet uusien prionitautien syntymisen. Sitä ennen brittien on kuitenkin laskettu altistuneen 640 miljardille annokselle hullun lehmän lihaa.

Ensimmäinen hullun lehmän taudin saanut ihminen oli 16-vuotias Vicky Rimmer. Hän oli sairastunut vuonna 1993, ensi oireinaan muistihäiriöt ja polttava kipu oikeassa käsivarressa ja niskassa. Lopulta hän ei kyennyt hallitsemaan liikkeitään.

Britannian hallitus väitti, ettei tapaus liittynyt hullun lehmän lihaan, mutta tabloidilehdistö teki Rimmerin kohtalosta valtavan mediaspektaakkelin. Tämän jälkeen sairastuneita alkoi tulla lisää - niin paljon ja niin nopeasti, ettei hallitus enää voinut kieltää yhteyttä hullun lehmän taudin ja Creutzfeldt-Jakobin taudin muunnoksen välillä.

Suurin osa sairastuneista oli teini-ikäisiä. Arvoituksellisin oli 24-vuotiaan Clare Tomkinsin tapaus. Hän sai ensimmäiset oireet vuonna 1996, pian sen jälkeen, kun terveysministeri oli myöntänyt epidemian voivan siirtyä ihmisiin. Ongelmana oli, että Tomkins oli vegetaristi. Hän oli viimeksi syönyt lihaa vuonna 1985, joten tauti oli ehkä itänyt vuosikymmenen ennen puhkeamistaan.


Osa ihmisistä suojassa

Epidemian salaperäinen tyrehtyminen ihmisissä on saanut lisävalaistusta brittiläisen prionitutkijan John Collingen tutkimuksista.

Vuonna 1990, kun ensimmäiset hullun lehmän taudin ihmistartunnat antoivat vielä odottaa itseään, Britanniassa oli tapahtunut toinen tragedia. 1950-luvulta 1980-luvulle noin 800:aa potilasta oli lääkitty prionin saastuttamalla kasvuhormonilla, ja osalle heistä kehittyi Creutzfeldt-Jakobin tauti.

Kun Collinge tutki näiden potilaiden prionigeeniä, hän havaitsi, että sairastuneilla oli siitä tietty versio. Se tuotti kaksi samanlaista aminohappoa proteiinin kohtaan, jossa useimmilla muilla ihmisillä oli kaksi eri aminohappoa: valiini ja metioniini.

Sekä metioniini-metioniini- että valiini-valiini-muunnos näytti siis altistavan prionitaudeille.

Kun hullun lehmän tautiepidemia puhkesi ja ihmisuhreja alkoi kertyä, Collingelle avautui hyvä tilaisuus testata, pitikö päätelmä paikkansa. Tulokset olivat selvät: yhtä uhria lukuun ottamatta, kaikilla prionitautiin kuolleilla oli metioniini-metioniini-muunnos.

Nykykäsityksen mukaan britit selvisivät epidemiasta säikähdyksellä kahdesta syystä.

- Prionit tarttuvat helposti vain saman lajin sisällä ja hyppäävät huonosti lajista toiseen.

- Useimmilla ihmisillä on prionigeenistä sellainen geneettinen muunnos, joka suojaa heitä prionitaudeilta. Tämä havainto on vahvistettu myös ei-periytynyttä Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavista ja kurusta selvinneistä ihmisistä.


Taustalla ihmissyönti

Myöhemmät tutkimukset ovat osoittaneet, että suurimmalla osalla maapallon väestöstä on prioneilta suojaava prionigeenin muunnos.

Ilmeisesti valiini-valiini on alkuperäinen muoto, mutta se on evoluution aikana korvautunut valiini-metioniinilla, koska tämä on edistänyt selviytymistä. Monet tutkijat uskovat, että valiini-metioniini-muunnos on seurausta kannibalismista.

Teorian mukaan kannibalismi on ollut ihmiskunnan historiassa paljon yleisempää kuin tähän asti on suostuttu myöntämään. Samalla kun ihmiset ovat syöneet toisiaan, myös prionitaudit ovat levinneet. Siksi mikä tahansa prioneilta suojaava geneettinen muunnos oli omiaan yleistymään väestössä - ja suojaa monia meistä prioneilta nykyisinkin.


Monta kysymystä vastaamatta


- Mistä hullun lehmän tauti alkoi?

Virallisen selityksen mukaan se aiheutui skrapia sairastavan lampaan joutumisesta lehmän rehuun, mutta molekyylitutkimukset eivät tue olettamusta.

- Miksi jotkut sairastuvat, mutta toiset eivät?

Tutkimusten mukaan ainakin 4 000 brittiä on saanut infektion mutta ei ainakaan vielä sairastunut.

- Miksi epidemia iski niin kovalla voimalla Britanniaan?

Britannia vei valtavasti naudanlihaa muihin Euroopan maihin, mutta niissä taudista tunnetaan vain yksittäistapauksia.

- Miksi suurin osa sairastuneista on nuoria?

Luulisi, ettei tällainen tauti riipu iästä.

- Miksi hullun lehmän tauti vaivaa edelleen Britanniaa, mutta ei muita maita?

Syyskuuhun 2008 mennessä siihen oli kuollut Britanniassa 161 ihmistä ja muualla maailmassa 41.