Primaarinen selektiivinen seerumin immunoglobuliini A puutos

Seuraa 
Viestejä45973
Liittynyt3.9.2015

Kertokaapas viisaat mitä se käytännössä tarkoittaa?
Multa meinaan löytyi tuon IgA:n täydellinen puutos verestä

Mitä se käytännössä tarkoittaa kun sairastan sen lisäksi sitten erittäin agressiivista reumaa???

Sen olen lukenut netist mitä löysin, et jos mulle verta annetaan esim. leikkauksessa niin sen pitäs olla sellast et punasolut ja tromposyytit on pestyjä ja vain hätätapauksissa saa normaalia pesemätöntä antaa
Ja et alttiimpi olen esim. sairastumaan autoimmuunisairauksiin...mikä on jo tapahtunut.... ja ilmeisesti alttiimpi muutenkin sairauksille....

Lisäkokeita otetaan kiireen vilkkaa nyt tuon puutoksen tiimoilta, tutkitaan ilmeisesti että onko nois muissakin immunologisis jutuis heittoja ja puutoksia...

Kommentit (5)

Vierailija

Tässä on yksi artikkeli. Peistaan sen, että saat enemmän tietoa.

Pestyt punasolut ja trombosyytit, kuten tekstistäkin ilmenee, tarkoittavat, että siirrettävästä verestä tai trombosyyttikonsentraatista poistetaan immunoglobuliini A, jota vastaan jotkut ovat kehittäneet vasta-aineita ja seurauksena voi olla vaikeakin verensiirtoreaktio. Immunoglobuliinien määritys kuuluu rutiiniin mm. infektiokierteessä olevilla ja autoimmuunisairauksia epäiltäessä. Outoa, että sinusta niitä ei ole tutkittu jo aiemmin tai sitten on, mutta vasta nyt IgA oli matala tai ns. ei mitattavissa herkilläkään metodeilla. Katso tekstistä; mm. kortisonihoito alentaa IgA:ta ja kyseessä voi olla myös laboratoriovirhe. Monoklonaalisissa immunoglobuliinimäärityksissä immunokemiallisella metodilla voidaan saada virheellisesti alhaisia pitoisuuksia, elektroforeesitutkimus antaa luotettavimman vastauksen. Se pitäisi tehdä IgA-puutoksessa lisätutkimuksena, varmistuksena, että IgA-puutos on oikea löydös.

"Immunoglobuliinit seerumista

Kaikkien kolmen ja varsinkin IgG:n ja IgA:n, pitoisuudet kohoavat yleisesti erilaisten kroonisten infektioiden ja maksakirroosin yhteydessä.
Selektiivisempää nousua tavataan reumatautien, SLE:n ja kroonisten hepatiittien yhteydessä, jolloin erikoisesti IgG on lisääntynyt. IgM:n lisääntyminen liittyy biliaarikirroosiin, moniin virustauteihin ja trooppisiin tauteihin. IgA:n nousua esiintyy erikoisesti alkoholihepatiitissa, kroonisissa enteriiteissä ja joskus malabsorptiossa.
Myeloomassa, Waldenströmin makroglobulinemiassa ja heavy chain -taudeissa yksi näistä kolmesta Ig-luokasta lisääntyy voimakkaasti. Waldenströmin taudissa lisääntyy IgM-luokka. Muiden normaalien immunoglobuliinien taso on näissä tiloissa usein alentunut.
On huomattava, että monoklonaalinen immunoglobuliini saattaa immunokemiallisessa määrityksessä käyttäytyä poikkeavasti antaen virheellisesti liian matalan tuloksen. Pitoisuutta tulisi aina verrata näissä tapauksissa elektroforeesilöydökseen. Monoklonaalinen proteiini on luotettavimmin kvantitoitavissa elektroforeesin avulla.

Primaarisia hypogammaglobulinemioita on useita muotoja. Niihin liittyy usein infektioherkkyyden kasvu. Immunoglobuliinien puute voi olla selektiivistäkin. Yleisin on IgA:n puute. Noin kolmanneksessa IgA:n puutostiloista esiintyy kroonista bronkiittia tai immunologisia tauteja. IgA-vasta-aineita tavataan noin puolella tapauksista. Näillä potilailla voi esiintyä verensiirtokomplikaatioita. Epilepsialääkitys, kortikoidihoito, oraaliset bakteerilääkkeet ja graviditeetti alentavat IgA-tasoa. Immunoglobuliinitaso on alentunut hyvin monessa taudissa. Näihin kuuluu diabetes, malignit lymfoomat sekä metastasoituneet malignoomat. Myeloomalle on ominaista normaaleiden polyklonaalisten immunoglobuliinien lasku. Alentuneita arvoja tavataan myös taudeissa, joissa esiintyy huomattavaa proteiinihukkaa (nefroosissa, protein loosing enteropatiassa) sekä sytostaatti- ja kortisonihoidon aikana.

Kirjallisuus
Kainulainen L, Ruuskanen O. Hypogammaglobulinemian diagnostiikka ja hoito. Duodecim 2002;118:1873-80.
McPherson RA. Laboratory evaluation of immunoglobulin function and humoral immunity. Kirjassa: Henry JB, toim. Clinical diagnosis and management by laboratory methods. Philadelphia: WB Saunders, 2001, s. 878-91.

Immunoglobulins (IgA, IgG and IgM)
Serum
Method: Immunoturbidimetry."

http://www.yhtyneetlaboratoriot.fi/kasi ... 195&char=I

"Primaarinen selektiivinen seerumin immunoglobuliini A:n puutos terveillä verenluovuttajilla
Lääkärilehti
1996;51(30):3138
Sinikka Koskinen

Selektiivinen immunoglobuliini A:n (IgA) puutos on yleisin primaarinen immunoglobuliinipuutostila. Useimmat IgA-puutoksen omaavat henkilöt ovat terveitä, ja heidät on löydetty verenluovuttajien seulontatutkimuksissa. Suomalaisilla verenluovuttajilla IgA-puutosta on noin yhdellä 400:sta. Potilastutkimuksissa IgA-puutos liitetään moniin sairauksiin, joista yleisimpiä ovat erilaiset infektiot, allergia ja autoimmuunisairaudet. Verensiirtojen kannalta on huomioitavaa, että henkilö, jolta puuttuu IgA, saattaa muodostaa vasta-aineita IgA:a kohtaan (anti-IgA vasta-aineet), jotka voivat aiheuttaa anafylaktisen verensiirtoreaktion. Suomessa on kuvattu noin kymmenen tällaista verensiirtoreaktiota.

Tässä tutkimuksessa on seurattu 204:ää, alkuaan tervettä verenluovuttajaa, joiden seerumin IgA-puutos on todettu noin 20 vuotta sitten SPR Veripalvelussa. Seurantatutkimuksen tarkoitus oli selvittää IgA-puutoksen pysyvyyttä, anti-IgA vasta-aineiden ilmaantumista ja pysyvyyttä sekä IgA-puutoksen terveydellistä merkitystä alkuaan terveelle henkilölle. Tällaista pitkäaikaista seurantatutkimusta IgA-puutoksen merkityksestä ei ole aikaisemmin tehty. Tutkimuksen alkuvaiheessa kehitettiin uudet herkät entsymol> 0,05 mg/L) ja IgG-luokan anti-IgA vasta-aineiden määrittämiseen. Menetelmät on otettu myös SPR Veripalvelun rutiinikäyttöön määritettäessä IgA-puutosta potilasnäytteistä.

Seuratuista 204:stä henkilöstä 159:llä ei ollut havaittavaa IgA-pitoisuutta seeruminäytteessä ja 45:llä oli mitattava, mutta viitearvoja matalampi IgA-pitoisuus. 20-vuoden seuranta osoitti, että terveellä aikuisella todettu seerumin IgA:n puutos (< 0,05 mg/L) on pysyvä tila ja alentuneet IgA-pitoisuudet pysyvät samoina seurannassa. Vain osalla (19 %:lla) niistä henkilöistä, joiden verinäytteessä ei herkälläkään menetelmällä ollut havaittavissa IgA:ta, oli anti-IgA vasta-aineita. Seurannan aikana ainoastaan kahdelle henkilölle oli ilmaantunut korkean pitoisuuden omaava anti-IgA vasta-aine ja kahden henkilön anti-IgA vasta-ainetaso oli selkeästi noussut, mutta muilla seurattavilla vasta-ainetaso oli pysynyt vakaana. Henkilöt, joiden seeruminäytteessä oli havaittavissa IgA:a eivät olleet muodostaneet anti-IgA vasta-aineita. Altistuminen IgA:lle verensiirtojen ja gammaglobuliinipistosten kautta ei pystynyt selittämään anti-IgA vasta-aineiden ilmaantumista. Toisaalta IgA:n puutoksen omaavat henkilöt olivat sietäneet hyvin em. IgA-altistusta muodostamatta vasta-aineita IgA:ta kohtaan, joten syy miksi jotkut henkilöt muodostavat vasta-aineita IgA:ta kohtaan ja toiset eivät, jäi edelleen avoimeksi. Näiden havaintojen perusteella voidaan kuitenkin selkeyttää verensiirtokäytäntöä siten, että vain niille henkilöille, joilla ei ole herkälläkään menetelmällä havaittavaa IgA:ta seerumissa, suositellaan sellaisia erikoisverivalmisteita, joista puuttuu IgA. Tällaisia verivalmisteita ovat SPR Veripalvelun pestyt punasolut ja trombosyytit. Tutkimushavaintojen perusteella ei voida kuitenkaan päätellä, milloin tällaisten verivalmisteiden käyttö on ehdottoman välttämätöntä. Hätätilanteessa, jolloin erikoisverivalmisteita ei ole saatavissa, voidaan IgA-puutoksen omaaville henkilöille onnistuneesti siirtää myös tavanomaisia verivalmisteita.

IgA:n puutokseen ja alentuneisiin IgA-pitoisuuksiin liittyi lisääntynyt taipumus toistuviin hengitystieinfektioihin ja yksittäisiin keuhkokuumeisiin. IgA-puutokseen liittyi lisääntynyt taipumus kilpirauhasen vajaatoimintaan, vitiligoon ja mahdollisesti nivelreumaan. Niveloireilut eri sairauksien yhteydessä olivat myös tyypillisiä IgA-puutoshenkilöille samoin kuin alentunut maidon sietokyky. Atooppiset sairaudet, lääkeallergia ja ruokayliherkkyys eivät liittyneet IgA-puutokseen. Vaikka IgA:n puutokseen liittyi lisääntynyttä taipumusta infektioihin ja autoimmuunitiloihin, olivat sairaudet lieviä, joten IgA:n puutoksen löytyminen terveeltä henkilöltä ei ennusta vakavien sairauksien ilmaantumista myöhemmällä iällä.

Sinikka Koskinen. Primary selective IgA deficiency in healthy blood donors. A follow-up study of 20 years."

Vierailija

Laitan tähän vielä yhden laboratoriotutkimuksen, vaikka eihän asia minulle tietenkään kuulu, kuinka muualla tutkitaan.
Sitrulliinipeptidi-vasta-aineet ovat varsin spesifiset reumalle. Omassa työssäni CCPAb- määritys niveloireisella kuuluu nykyisin rutiiniin.

Olenhan minä kuitenkin vuosia ollut HYKS:n Reuma- munuais- sisätautiklinikan labrassa töissä sekä lekurina polilla ja osastoilla.

"uusi tutkimus: Sitrulliinipeptidi, vasta-aineet

S -CCPAb

CCPAb –testin herkkyys nivelreuman tunnistamisesssa on laajojen tutkimusten mukaan 60-90% ja spesifisyys yli 90% luokkaa. Erityisen käyttökelpoinen CCPAb –testi on keratiinivasta-aineiden tavoin reuman differentiaalidiagnostiikassa: se on vain harvoin positiivinen muissa sidekudostaudeissa. CCPAb –testi voi kääntyä positiiviseksi, jälleen keratiinivasta-aineiden tavoin ennustavana testinä jo ennen varsinaisen kliinisen diagnoosin tekoa. Tutkimustulokset viittaavat siihen, että RF:n ja CCPAb:n samanaikainen määritys tarjoaa tehokkaamman diagnostisen avun (positiivinen ennustearvo) kuin kumpikaan määritys yksinään."

http://www.yhtyneetlaboratoriot.fi/asp/ ... 187&type=2

Vierailija

Joo, käsittääkseni nyt tiistaina otettavis verikokeis tulee uusinta koe tuohon IgA :aan, että onko se todella puutos, vai kokeetko on heittäneet väärän arvon vain....ja sit tosiaan jotain muitakin kokeita tuon tiimoilta otetaan, luultavammin just noit joista tos kerroitte, varmistuksen varmistuksia....

Sen eka kokeen tuloshan oli kuulemma niin alhainen, että se puutos oli sen mukaan täydellinen...

Mie kun en ole verta luovuttanut koskaan nii ei ole paljastunut tuo asia, eikä ilmeisest olla moista koetta tehty ja asiaa tutkittu aikasemmin....luulen että syy siihe et nyt tutkittiin, johtuu siit et reumatologini on tutkimustyötä samalla tekevä ja ajan hermoilla kovasti ja etsii uusia apukeinoja yms. ja sille oli sit tuokin koe tullut mieleen ottaa...hän oli tutkimusvapaalla jonkin aikaa, ja kun sielt palas mulle määrättiin hirveä liuta verikokeita otettavaks mitä ei ennemmin oltu otettu, et jotain kait hällä lienee mieles on asian tiimoilta...

Mulle suunniteltiin humiraa täs alotettavaks , mut hää nyt sit miettii jotain muuta kuin humiraa, et ei ehken kuulema se humira ois paras vaihtoehto ton IgA:n puutoksenkaa tiimoilta....en tiedä sit mitä täs nyt sit meinataan alottaa loppujen lopuksi, mutta alkaa olla asialla silleen jo kiire et veriarvot nyt eivät enää pysy vahvasta reumalääkityksest huolimatta alhaalla vaan seilaavat mielummin koko ajan yläkanttiin reippaasti, ja kortison piikitykset edelleen ovat ainoa pelastus et niit työnnetään 4-6 viikon välein käyttökelvottomimpii niveliin, sen lisäks et syön minimiannoksella kortisonia myös, lupaa en saanut sitä lopettaa, kun muutenki serpit on korkeella koko ajan....

Että tässä nyt sit jännittelen et mitä täs on tapahtumassa...ja jotain tutkimuksia viel on tulos sit silt tiimoilt tosiaan et muutamat muutki sairaudet liittyy IgA:n puutokseen, ja niit sit suletaan pois....

No joka tapauksessa meen tos reilun viikon päästä sit sairaalaan muutamaks pvää tutkimuksiin ja hoitoon, et saatas vähä paremmin voiva ihminen must tehtyy...täl hetkel meinaa olla tosi kipee ja syksy tekee tuloosa

Vierailija

Upeaa, että lääkärisi tekee ilmeisesti todella kaikkensa auttaakseen sinua. Pidän peukkua, että helpotusta löytyy!

Vierailija

Kiitos mummo

Täl hetkellä kivusta huolimatta koen että hyvis käsis olen, ja yritetään kaikkensa auttaa...

Ja se mulle riittää, tieto että yritetään ja tehdään parhaansa, ja aika pikases tahdissa vielä...ja jos kuitenki käy niin, että kivuttomuus ei koskaan ja kuten tiedän ettei koskaan mun osani täysin tule olemaankaan, niin kipulääkityskin on jo laitettu sille tasolle, että selviin kuitenkin suht jotenkin eteenpäin hitaasti ja varmasti elämässäni...vaikkakin eläkeläisenä, en yhteiskunnalle niin arvokkaana enää...mutta ehken sitten muulla tavalla jollekin kuitenki

Eikä mun kohdalla ees olla viel missää ns. huumelääkkeis menossa, toivottavasti ei viel pitkään aikaan...sinnittelyn mestarikin tavallaan on minusta tullut, hidastan tahtia ollessani kipeempi, ja kun on parempi helpompi olla koitan tehdä jotain ylimäärästä....tän kans on nyt vaan koitettava elää parhaansa mukaan mahdollsimman täyttä elämää....toki on aivan ihanaa, että lääkärini huolehtii minusta aivan ihailtavan hyvin...ja myöskin jaksamisestani

Kesä on tuonut vastoin käymisiä, liikaakin....mutta mennä porskuttelen täs pvän kerrallaan kuitenkin

Uusimmat

Suosituimmat